Tumor de Wilms

Tumor de Wilms

El Tumor de Wilms es también denominado nefroblastoma o embrioma renal; y es la neoplasia renal más frecuente intrabdominal en niños. Fue descrito por primera vez por Thomas Rance en 1814, y luego en 1899 el Dr. Carl Max Wilhelm Wilms lo denomina como Tumor Renal típico de la infancia originado de remanentes renales inmaduros, compuestos por blastema renal, túbulos displásticos y soporte mesenquimal o estroma, por esto su nombre.

El tumor de Wilms representa el 4-5% del total de cánceres pediátricos y el 92% de todos los Tumores renales malignos que se desarrollan durante las primeras dos décadas de vida.

La máxima incidencia ocurre entre dos y cuatro años de edad, con 80% de los casos presentándose antes de los cinco años, y rara vez aparece después de los 8 años. Usualmente el 1% ocurre en adultos.

Más del 90% de estos tumores son unilaterales presentando lesiones multifocales sincrónicas. Ocurre en uno de cada 250 000 niños, reportándose alrededor de 500 casos anuales en EU.

Las manifestaciones clínicas que presentan los niños con Tumor de Wilms’ son: 

• Masa abdominal palpable (75%)
• Dolor abdominal (28%)
• Hipertensión (26%)
• Hematuria macroscópica (18%)
• Hematuria microscópica (24%)
• Fiebre (22%).

La etiología del TW es desconocida en la mayoría de los casos, sin embargo, en 5% de los pacientes se identifica una mutación genética. Estas pueden estar relacionadas a tres mutaciones principales: Mutación del gen WT1 (11p13) que incluye WAGR, aniridia aislada, síndromes de Denys-Drash y Frasier. El gen WT2 (11p15) se asocia a hemihipertrofia, así como síndromes de Beckwith-Wiedemann, Simpson-Golabi-Behmel y Perlman.

Entre 1-3% de los pacientes tienen Wilms familiar (FWT1 en 17q21 y FWT2 en 19q13). El Tumor de Wilms se considera una neoplasia embrionaria, trifásica ya que contiene elementos de distintas estirpes histológicas mostrando componentes blastemal, estromal y epitelial. El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo experto. La presencia de anaplasia es un factor pronóstico, que se presenta entre el 5 al 10% de los tumores, y principalmente en niños mayores a 2 años de edad, en el NWTSG-1 el 66.7% de los pacientes con anaplasia presentaron recaídas. 

El tratamiento del TW depende del estadio de la enfermedad, así como la clasificación del tumor de acuerdo a grupos de riesgo, incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia (terapia multimodal). Con el tratamiento polimodal la sobrevida es del 60 a un 80% a los 3 años.

Referencias:

Anon, (2017). [online] Available at: http://evaluacion.ssm.gob.mx/pdf/gpc/grr/SS-304-10.pdf [Accessed 30 Apr. 2017].